Leucémie lymphoïde chronique : du diagnostic au suivi
Ce document fait partie de la collection "Outils pour la pratique" destinée aux médecins généralistes. Il décrit de façon synthétique le parcours de soins d’un patient adulte atteint d'une leucémie lymphoïde chronique. Démarche diagnostique, surveillance des patients non traités, vue d’ensemble des traitements, soins et démarches conjoints avec le médecin généraliste, suivi conjoint des patients ayant été traités ou sous traitement continu vous sont présentés de façon synthétique. Vous trouverez également des informations sur les ressources pratiques pour vous et vos patients.
Le médecin généraliste a un rôle essentiel à tous les stades de ce parcours, en lien avec l'hématologue.
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La leucémie lymphoïde chronique en 12 points clés
1. La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie maligne de pronostic variable, mais dans la majorité des cas favorable.
2. La LLC est le plus souvent découverte de façon fortuite, à partir du résultat d’un hémogramme. Elle est parfois suspectée devant des adénopathies superficielles, une splénomégalie ou encore une complication infectieuse ou auto-immune.
3. Toute hyperlymphocytose isolée de plus de 4 G/L, persistant depuis plus de 3 mois, chez un sujet adulte, justifie une exploration. Une consultation spécialisée en hématologie est à demander pour confirmation du diagnostic.
4. D’une manière générale, le diagnostic de LLC et les décisions de mise en route d’un traitement ne relèvent pas de l’urgence. En revanche, certaines complications, en particulier infectieuses ou plus rarement auto-immunes, ou encore le syndrome de Richter, exigent des orientations diagnostiques rapides et une prise en soins immédiate.
5. La confirmation du diagnostic de LLC est biologique (hémogramme avec analyse et description morphologique des lymphocytes sur frottis sanguin et immunophénotypage des lymphocytes sanguins). La présence d’une hyperlymphocytose B monoclonale > 5 G/L et de marqueurs de surface caractéristiques est nécessaire et suffisante pour poser le diagnostic. La réalisation d’un myélogramme, d’une biopsie ostéomédullaire et/ou d’une biopsie ganglionnaire est inutile.
6. La majorité des patients ne reçoivent pas de traitement. Aussi, le bilan préthérapeutique éventuel est effectué au moment où se pose l’indication du traitement et non systématiquement au diagnostic. Sa prescription est du domaine de l’hématologue.
7. Les indications thérapeutiques vont dépendre du stade de la classification de Binet et de l’évolutivité de la maladie (critères de maladie active) :
- la majorité des patients relèvent d’une simple surveillance clinique et biologique afin de détecter une éventuelle progression de la maladie ;
- lorsqu’un traitement est indiqué, il repose sur des thérapies ciblées utilisées seules ou associées entre elles ou à un anticorps monoclonal anti-CD20 ou sur une immunochimiothérapie (de moins en moins utilisée). Il entraîne une réponse plus ou moins durable chez la plupart des patients, mais ne permet pas encore d’obtenir une guérison.
8. Ces thérapies ciblées, qui ont profondément modifié le traitement et le pronostic de la LLC depuis une dizaine d’années, sont prises par voie orale, à domicile. Ce nouveau parcours de soins implique les médecins généralistes qui sont amenés à gérer les effets indésirables de ces traitements, souvent différents de ceux de la chimiothérapie anticancéreuse conventionnelle (avec notamment un risque de toxicité cardiaque sévère sous inhibiteurs de BTK*). Ces thérapies ciblées font également l’objet de multiples interactions médicamenteuses, qui peuvent majorer leurs effets indésirables ou même entraver leur efficacité.
*BTK : Tyrosine kinase de Bruton9. Les complications liées à la LLC sont de quatre types :
- infectieuses, avec un risque persistant après la fin du traitement ;
- auto-immunes, en particulier anémie hémolytique et thrombopénie ;
- seconds cancers, notamment cutanés et pulmonaires ;
- transformation tumorale en lymphome de haut grade de type lymphome diffus à grandes cellules B ou, plus rarement, en lymphome de Hodgkin : c’est le syndrome de Richter, de mauvais pronostic.
10. Les patients, même non traités, présentent un risque d’infections et de seconds cancers supérieur à celui de la population générale. Les vaccinations antigrippale, antipneumococcique et contre le SARS-CoV-2 sont recommandées, ainsi que la limitation de l’exposition solaire, la protection solaire, une surveillance dermatologique régulière et l'arrêt du tabac.
11. Le suivi des patients ayant été traités ou sous traitement continu dure tout au long de la vie et repose sur l’examen clinique et des examens biologiques simples.
12. Le médecin généraliste a un rôle essentiel à toutes les phases du parcours de soins, en collaboration avec l’hématologue, notamment dans la découverte de la LLC, la surveillance des patients non traités, la sensibilisation des patients au risque infectieux et aux seconds cancers, la gestion des complications liées à la maladie et des effets indésirables des traitements, ainsi que dans le suivi des patients ayant été traités ou sous traitement continu.
Leucémie lymphoïde chronique : l'outil pour la pratique et sa fiche en 12 points clés
Leucémie lymphoïde chronique - Du diagnostic au suivi
Date de publication juin 2023La leucémie lymphoïde chronique en 12 points clés
Date de publication juin 2023
NB - La fiche en 12 points clés est incluse dans toute commande de l'outil pour la pratique.La collection « Outils pour la pratique des médecins généralistes »
L’Institut national du cancer propose une collection "Outils pour la pratique" destinée aux médecins généralistes pour les aider dans leur pratique quotidienne auprès des patients atteints de cancer.
Elle se compose de 2 types d’outils :
> des outils pour la pratique par localisation de cancer : démarche diagnostique, bilan initial, modalités thérapeutiques de première intention, gestion des effets indésirables et examens de suivi sont présentés de façon synthétique. Ces outils sont accompagnés d’une fiche en 10 ou 12 points clés ;
> des fiches courtes et pratiques sur des thématiques transversales : arrêt du tabac, prescription des prothèses externes, prévention et traitement du lymphœdème, préservation de la santé sexuelle et de la fertilité, accès à l'emprunt ou droit à l'oubli…).
Ces documents sont mis gratuitement à votre disposition, en version interactive ou à la commande.
