La leucémie lymphoïde chronique, qu’est-ce que c’est ?
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie maligne qui se caractérise par une accumulation et une prolifération clonale dans la moelle osseuse, le sang, les ganglions lymphatiques et la rate, d’un type de globules blancs, les lymphocytes B, devenus anormaux.
Ce cancer est également qualifié de maladie de la moelle osseuse, ou encore de maladie du sang (les globules blancs étant un type de cellules sanguines).
Certaines LLC n’évoluent pas ou très peu, alors que d’autres évoluent parfois rapidement, ce qui guide le parcours de soins. En l’absence de symptômes, une simple surveillance suffit sans traitement. Il est à noter que la surveillance a pour objectif de retarder la mise en œuvre d’un traitement et ses effets indésirables, tant qu’il n’est pas nécessaire.
Si certains critères de maladie active apparaissent (augmentation de la taille de certains ganglions lymphatiques, du volume de la rate ou des amygdales, anomalies du bilan biologique), un traitement est mis en place.
Quelques chiffres en France
Avec 4 674 nouveaux cas estimés en France en 2018, la LLC représente un peu plus de 1 % de l’ensemble des cancers et environ 30 % de l’ensemble des leucémies. C’est la plus fréquente des leucémies de l’adulte.
Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 72 ans et 95 % des patients ont plus de 51 ans.
La moelle osseuse, qu’est-ce que c’est ?
La moelle osseuse est une substance qui se trouve à l’intérieur des os. Une partie de la moelle osseuse, dite tissu hématopoïétique, produit les différentes cellules du sang à partir des cellules souches hématopoïétiques qui la constituent. Ce processus est appelé hématopoïèse. Chez l’adulte, elle est essentiellement située dans les os courts et plats comme ceux de la colonne vertébrale, du crâne, des côtes, du sternum et du bassin.
Deux lignées cellulaires sont issues des cellules souches hématopoïétiques : la lignée myéloïde et la lignée lymphoïde.
La lignée myéloïde donne naissance :
- aux plaquettes, qui arrêtent les saignements et contribuent à la coagulation du sang ;
- aux globules rouges, qui transportent l’oxygène ;
- à deux types de globules blancs qui combattent les infections dans le cadre du système immunitaire : les polynucléaires et les monocytes.
La lignée lymphoïde donne naissance, quant à elle, à un autre type de globules blancs appelés lymphocytes, qui participent également au système immunitaire. Il en existe deux grandes catégories : les lymphocytes T et les lymphocytes B.
Moelle osseuse et moelle épinière, quelle est la différence ?
Il ne faut pas confondre moelle osseuse et moelle épinière. Cette dernière appartient au système nerveux et a pour fonction de faire transiter les informations du cerveau via les nerfs. Elle est située dans le canal formé par l’empilement des vertèbres de la colonne. La moelle épinière n’est pas concernée dans la LLC.
Une fois que les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes ont atteint le stade nécessaire de maturation et de fonctionnalité dans la moelle osseuse, ils rejoignent le sang pour des durées variables. Les lymphocytes rejoignent aussi ce que l’on appelle des organes lymphoïdes secondaires principalement représentés par la rate et les ganglions lymphatiques.
Les lymphocytes, comme toutes les cellules sanguines, ont une durée de vie définie et sont remplacés par de nouveaux lymphocytes, produits en continu dans la moelle osseuse.
Le système immunitaire
Le système immunitaire est un ensemble de cellules, de tissus et d’organes. Il est notamment composé des globules blancs, de la moelle osseuse, du thymus et des ganglions lymphatiques. Sa fonction est d’identifier, maîtriser et détruire les particules étrangères, comme les bactéries ou les virus, ainsi que les cellules anormales, comme les cellules cancéreuses, avant qu’elles n’affectent notre organisme. Pour défendre l’organisme, toutes les composantes du système immunitaire agissent en concertation. C’est grâce à cela que la plupart des personnes demeurent le plus souvent en bonne santé malgré les attaques externes et internes répétées.
Comment la LLC se développe-t-elle ?
Une accumulation excessive et incontrôlée de certains globules blancs
La LLC est la conséquence d’une accumulation excessive et incontrôlée de lymphocytes B matures anormaux dans la moelle osseuse et le sang.
Cette accumulation excessive et incontrôlée de lymphocytes B clonaux dans la moelle et le sang est liée au fait qu’ils ne respectent plus le cycle cellulaire normal. Une fois qu’ils ont rempli leur fonction et qu’ils se sont divisés pour donner naissance à deux nouveaux lymphocytes, ils ne meurent pas alors qu’ils le devraient (on parle de défaut d’apoptose) et ils ont une durée de vie anormalement longue. C’est ce déséquilibre qui entraîne l’apparition de la maladie.
Selon le degré d’évolution de la maladie, ces lymphocytes s’accumulent et se retrouvent, à terme, en trop grand nombre dans certains organes lymphoïdes secondaires, provoquant ainsi une augmentation de volume des ganglions lymphatiques ou de la rate.
La LLC peut causer des adénopathies, c’est-à-dire l’augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, souvent modérée, parfois volumineuse. Une adénopathie peut être inesthétique et gênante, mais elle est généralement indolore.
Comprendre les différents types de leucémies
Toutes les leucémies se caractérisent par une accumulation excessive dans le sang de globules blancs anormaux produits par la moelle osseuse. Cependant, on distingue :
- les leucémies aiguës : le processus de maturation des précurseurs des globules blancs est bloqué. Ces précurseurs restent immatures dans la moelle osseuse et migrent dans le sang où ils s’accumulent rapidement. Les symptômes de la maladie se manifestent habituellement assez rapidement (quelques semaines). Suivant l’origine des cellules atteintes, on parlera de leucémie aiguë lymphoblastique ou de leucémie aiguë myéloblastique ou myéloïde ;
- les leucémies chroniques : le degré de maturation des globules blancs anormaux est plus avancé, ce sont dans ce cas les cellules matures qui prolifèrent. Le processus est plus lent ; les symptômes de la maladie apparaissent plus tardivement et évoluent plus lentement. En fonction de la lignée de cellules touchées, on parlera de leucémie lymphoïde chronique (LLC) ou de leucémie myéloïde chronique.
À la différence de la leucémie myéloïde chronique, la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ne se transforme jamais en leucémie aiguë.
Les traitements proposés étant spécifiques à chaque type de leucémie, il est important de connaître le nom précis de la maladie pour accéder à une information adaptée à votre situation.
Une maladie d’évolution lente et généralement de bon pronostic
La LLC est une maladie dont l’évolution est lente, c’est pourquoi elle est souvent qualifiée d’indolente ou de chronique.
Trois modes d’évolution, correspondant chacun à environ un tiers des patients, sont possibles :
- dans un tiers des cas, la maladie se situe à un stade précoce et n’évoluera pas ou très peu. Les patients n’auront jamais besoin de traitement ;
- dans un tiers des cas, la maladie se situe à un stade précoce, ne nécessitant pas de traitement dans l’immédiat, mais évoluera dans les années à venir et devra alors être traitée ;
- dans un tiers des cas, la maladie est évolutive au moment du diagnostic et nécessite la mise en œuvre d’un traitement.
La LLC fait partie des cancers de bon pronostic puisque le taux de survie à 5 ans est de 89 %. La plupart des malades ont une espérance de vie peu modifiée par la maladie. En effet, les personnes décèdent plus fréquemment d’une autre cause que de la LLC, notamment les patients âgés de plus de 80 ans.
Quels peuvent être les symptômes de la LLC ?
La maladie peut engendrer certains symptômes qui sont notamment liés à la présence excessive des lymphocytes B anormaux au détriment d’autres cellules sanguines.
Il peut s’agir :
- d’une anémie : les globules rouges sont alors soit insuffisamment produits par la moelle osseuse, soit détruits précocement dans la circulation ;
- d’une thrombopénie, les plaquettes sont présentes en nombre insuffisant, entraînant un risque de saignement.
Le fonctionnement du système immunitaire est également altéré, entraînant un déficit de l’immunité et un risque d’infection plus élevé.
Bon à savoir : une autre forme clinique de LLC existe
La lymphocytose monoclonale B (LMB) est une LLC à son tout début. Le taux de lymphocytes B anormaux est insuffisamment élevé pour poser un diagnostic de LLC. Les patients sont surveillés comme pour une LLC de stade A asymptomatique.
Questions/réponses sur la LLC
• La LLC peut-elle se transformer en leucémie aiguë ?
Non, la LLC ne se transforme jamais en leucémie aiguë. Mais il existe une possibilité de développer une forme de la maladie plus agressive appelée syndrome de Richter.
• Y a-t-il un seuil pour le taux de lymphocytes au-delà duquel il faut absolument mettre en route un traitement ?
Non, l’hyperlymphocytose en elle-même, même lorsqu’elle est très élevée, n’a aucune conséquence sur la circulation sanguine. Ce qui compte pour la décision de mise en route d’un traitement est la rapidité de doublement du taux de lymphocytes et non la valeur absolue du taux de lymphocytes (même au-delà de 200-300 g/L).
Sachez que si un traitement par corticoïdes vous est prescrit, il peut fréquemment générer une augmentation temporaire des lymphocytes. Leur nombre reviendra à leur niveau de base quelque temps après l’arrêt des corticoïdes, sans conséquence sur votre surveillance.
Bon à savoir
Bien qu’il s’agisse d’une maladie de la moelle osseuse, il n’est pas nécessaire de faire un myélogramme.
• Y a-t-il un seuil pour le nombre d’adénopathies ou leurs tailles au-delà duquel il faut absolument mettre en route un traitement ?
Non, la présence d’adénopathies de petite taille ne conduit pas systématiquement à la mise en route d’un traitement. C’est l’augmentation significative de leurs tailles sans seuil chiffré qui déclenche le traitement.
• Est-ce que le taux de lymphocytes peut diminuer tout seul ?
Le taux de lymphocytes peut parfois être fluctuant d’un contrôle sur l’autre ou peut augmenter régulièrement pendant les 2 à 3 premières années, puis diminuer spontanément par la suite. Cela n’est pas significatif et ne conduit pas systématiquement à la mise en place d’un traitement.
