Comment diagnostique-t-on un lymphome non hodgkinien ?

Quels sont les examens pratiqués pour confirmer le diagnostic d'un lymphome non hodgkinien et préciser son extension ?

Examens systématiques :

• examen clinique ;
• examens sanguins ;
• biopsie chirurgicale ou radio-guidée d’un ganglion ou d’un organe suspecté d’être envahi par des cellules cancéreuses ;
• imagerie médicale : 
  • TDM (scanner) du thorax, de l’abdomen, du pelvis, et éventuellement du cou ;
  • TEP (tomographie par émission de positons).

Examens non systématiques :

• examen de la moelle osseuse, aussi appelé biopsie ostéo-médullaire ;
• examen du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire.

Examen clinique : que recherche le médecin ?

Si vous souffrez de symptômes suggérant la présence d’un lymphome non hodgkinien, un examen clinique doit être effectué.

Le médecin examine les régions où se trouvent les ganglions, notamment sous le menton, dans le cou au-dessus des épaules, dans la région des amygdales, au niveau des coudes, de l’aine et sous les aisselles.

Il examine également les autres parties du corps afin de déceler des signes traduisant une augmentation de volume des ganglions dans le thorax ou l’abdomen.

Il palpe aussi votre abdomen pour déterminer si certains organes internes ont grossi, notamment le foie et la rate.

Il vous interroge sur les symptômes identifiés et vous demande si vous ressentez des douleurs ou d’autres symptômes.

Après avoir écarté toute autre cause (par exemple une pathologie qui provoquerait le gonflement des ganglions situés à proximité ou une infection) et si le médecin suspecte la présence d’un lymphome après avoir effectué l’examen clinique, il vous prescrit des examens complémentaires. Ces examens incluent généralement des examens sanguins et d’imagerie médicale, et une biopsie d’un ou de plusieurs ganglions.

Qu’est-ce qu’une biopsie ?

Une biopsie consiste à prélever un ganglion, si possible en entier, ou un échantillon de tissu atteint, pour l'analyser au microscope. Un diagnostic définitif ne peut être confirmé sans la réalisation d’une biopsie. Les informations obtenues à partir de cet échantillon sont également indispensables pour le choix du traitement.

Quand il est possible d’avoir facilement accès au ganglion lymphatique suspecté, les médecins prescrivent souvent une "biopsie exérèse" (appelée également biopsie chirurgicale), qui consiste à retirer le ganglion en entier. Cette intervention effectuée par un chirurgien est généralement réalisée sous anesthésie locale. Dans certains cas, une anesthésie générale est nécessaire. L’intervention nécessite la pose de quelques points de suture.

Comment réalise-t-on une biopsie ?

La biopsie peut aussi être réalisée au moyen d’un trocart (grosse aiguille), sous contrôle d’un scanner (TDM) ou d’une échographie ; le radiologue prélève un fragment de tissu ou de ganglion.

Comment sont analysés les tissus prélevés ?

Une fois l’échantillon de tissu prélevé, il est analysé par un anatomopathologiste. Il s’agit d’un médecin spécialiste de l’étude des tissus et des cellules, qu’il examine au microscope afin de poser ou de confirmer un diagnostic. L’anatomopathologiste est en mesure d’observer les principales caractéristiques morphologiques des cellules retrouvées dans l’échantillon de tissu et de déterminer si elles sont cancéreuses ou non.

Il complète son examen avec différentes techniques : l’immunophénotypage pour les cellules sanguines ou l’immunohistochimie quand il s’agit d’un tissu permettent de détecter différents marqueurs à la surface des cellules cancéreuses. Des tests moléculaires et cytogénétiques sont parfois nécessaires pour rechercher la présence d’éventuelles anomalies au niveau des chromosomes et des gènes des cellules.

Les informations issues de la biopsie permettent de confirmer le diagnostic du lymphome non hodgkinien et d’en connaître le type précis. C’est donc une étape indispensable du diagnostic.

Quel est le rôle de l'imagerie médicale ?

Les examens d’imagerie médicale permettent de déterminer l’extension d’un lymphome non hodgkinien. Ils sont indolores. Le choix de la modalité d’imagerie dépend du type de lymphome dont vous êtes atteint.

Plusieurs techniques d’imagerie médicale peuvent être nécessaires pour évaluer l’extension de la maladie le plus précisément possible.

Les plus fréquentes sont :

• le scanner ou TDM (tomodensitométrie) : il s’agit d’un examen radiologique fondé sur la prise de clichés par rayons X sous différents angles. Ces clichés sont numérisés et l’image est ensuite reconstituée en trois dimensions sur ordinateur. Le niveau de radiation utilisé, s’il n’est pas nul, ne présente qu’un risque minime pour le patient. Des scanners du thorax, de l’abdomen et du pelvis sont généralement préconisés pour déterminer le nombre et la taille des ganglions lymphatiques touchés par la maladie, ainsi que pour identifier les organes atteints.
• la TEP-TDM au 18F-FDG : il s’agit d’un examen qui associe une tomographie par émission de positons (TEP) à un scanner (TDM). L’abréviation TEP-Scan est également utilisée. Cet examen permet d’évaluer l’activité d’une tumeur. La TEP-TDM est réalisée dans un service de médecine nucléaire qui utilise un traceur faiblement radioactif, le 18F-FDG, injecté par voie veineuse. Le FDG est un glucose qui est utilisé en tant qu’apport énergétique par les cellules cancéreuses comme les cellules du lymphome. Ce glucose est couplé à un radioélément (un composé fluoré, le 18F). Une caméra est ensuite utilisée pour détecter les signes de radioactivité et visualiser la distribution du traceur dans l’ensemble de l’organisme et ainsi, la localisation des cellules cancéreuses. La TEP-TDM permet ainsi de voir si un ganglion lymphatique est en activité (s’il est atteint par la maladie) ou, au contraire, s’il n’est pas atteint ou a été rendu inactif par le traitement. La nécessité de réaliser une TEP-TDM est déterminée par l’équipe médicale spécialisée qui vous suit, en fonction du type de lymphome dont vous êtes atteint. 
• l’échographie : cet examen permet de localiser et d’explorer les ganglions superficiels. Le médecin fait glisser sur la zone du corps à examiner une sonde qui produit des ultrasons (vibrations non audibles par l’oreille humaine). Quand ils rencontrent les tissus, les ultrasons sont renvoyés vers la sonde sous forme d’écho. Capté par un ordinateur, l’écho est transformé en images sur un écran. 
• l’IRM (imagerie par résonance magnétique) : plus rarement prescrite, l’IRM est un examen qui utilise des aimants (champs magnétiques) et des ondes électromagnétiques. Elle fournit des informations importantes sur les tissus ou les organes, en particulier ceux du système nerveux, que l’on ne peut pas obtenir avec d’autres techniques d’imagerie médicale. L’IRM est surtout utile lorsque les médecins souhaitent obtenir des images précises des os, du cerveau et de la moelle épinière, afin de vérifier si le cancer ne s’est pas étendu à ces zones.

Pour obtenir plus d’informations sur ces traitements par imagerie et leur déroulement, rendez-vous sur la rubrique traitements.

À quoi servent les examens sanguins ?

Les examens sanguins aident à diagnostiquer le lymphome non hodgkinien et à évaluer certaines de ses conséquences et la faisabilité du traitement.

Ils permettent de déterminer si le nombre et l’aspect des différentes cellules sanguines (notamment les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes) sont normaux. Ils aident également à déterminer si une tumeur affecte le foie, les reins ou une autre partie du corps en évaluant leur fonctionnement.

Quelles protéines sont analysées ?

Les anomalies observées au niveau du sang peuvent également aider le médecin à évaluer le pronostic du lymphome, autrement dit la façon dont il est susceptible d’évoluer. Ainsi, chez les patients atteints d’un lymphome non hodgkinien, les taux de lactate déshydrogénase (LDH) et/ou de bêta-2 microglobuline (B2M) sont souvent mesurés. Des taux importants de l’une ou de ces deux protéines peuvent témoigner d’une évolutivité rapide du lymphome, notamment au début de la maladie, avant qu’un traitement ne soit commencé.

Dépistage du VIH et des hépatites B et C

Enfin, il est systématiquement proposé, lors du diagnostic d’un lymphome, de réaliser un test de dépistage des virus des hépatites B et C (VHB et VHC) et du sida (VIH). Conformément à la loi, le résultat du dépistage du VIH n’est communiqué ni par courrier ni par téléphone, mais par le médecin prescripteur au cours d’une consultation.

Pourquoi réalise-t-on un examen de la moelle osseuse ?

A quoi sert la moelle osseuse ?

La moelle osseuse, située à l’intérieur de tous les os et surtout des os plats (sternum, bassin notamment), est une substance spongieuse qui contient des cellules sanguines immatures appelées cellules souches hématopoïétiques. Celles-ci se développent ensuite en trois sortes de cellules matures :

• les globules rouges, qui distribuent l’oxygène dans tout l’organisme et évacuent le gaz carbonique ;
• les globules blancs, dont les lymphocytes, qui protègent l’organisme contre les infections au sein du système immunitaire ;
• les plaquettes, qui participent au processus de coagulation du sang et à la cicatrisation.

Comment réalise-t-on un examen de la moelle osseuse ?

Le lymphome non hodgkinien peut atteindre la moelle osseuse. Des échantillons de moelle osseuse peuvent être examinés pour y vérifier la présence ou non de cellules cancéreuses.

Une biopsie ostéomédullaire est réalisée : après application d’une anesthésie locale, une "carotte" de moelle osseuse (15 millimètres de long sur 2 millimètres de large environ) est prélevée dans l’os du bassin. Le procédé peut être douloureux au moment où la moelle osseuse est aspirée.

Si le patient le souhaite, il peut demander au médecin de lui administrer une prémédication calmante.

Comment fonctionne l’examen du liquide céphalorachidien ?

Chez un petit nombre de patients, le lymphome non hodgkinien s’étend au système nerveux. Dans ce cas, le liquide qui entoure la moelle épinière et le cerveau (liquide céphalorachidien ou LCR) présente des anomalies et contient des cellules cancéreuses.

Après une anesthésie locale, un examen appelé ponction lombaire est réalisé à l’aide d’une fine aiguille introduite entre deux vertèbres lombaires (au bas de la colonne vertébrale) afin de prélever un échantillon du liquide céphalorachidien. Ce dernier est ensuite examiné au microscope pour déterminer s’il renferme des cellules anormales. Il est également analysé pour détecter des anomalies dans sa composition biochimique.

Quels sont les éventuels autres examens ?

Votre médecin peut également prescrire des examens destinés à évaluer le fonctionnement de certains organes qui pourraient être affectés par les traitements. Parmi ces examens, l’échographie ou la scintigraphie* cardiaques permettent de déceler un éventuel problème cardiaque (une consultation en cardiologie est parfois nécessaire) et des tests de la fonction pulmonaire visent à évaluer les capacités respiratoires.

Quelles sont les étapes de l’annonce du diagnostic pour un lymphome non hodgkinien ?

L’information qui vous est donnée sur le diagnostic de votre maladie et sur les traitements envisagés s’inscrit dans le cadre d’un dispositif instauré dans tous les établissements assurant le traitement des cancers, appelé dispositif d’annonce. Ce dispositif vise à vous permettre de bénéficier des meilleures conditions d’annonce du diagnostic.

Toute personne pour laquelle un lymphome a été diagnostiqué doit pouvoir bénéficier de ce dispositif.

Celui-ci comporte notamment :

1. un temps médical. Il correspond à l’annonce de la confirmation du diagnostic par un hématologue disposant de tous les éléments qui ont permis d’établir le diagnostic. Cette consultation a pour objectif de vous permettre d’entendre et de comprendre les explications fournies par le médecin sur le diagnostic, sur la maladie elle-même et sur les différentes modalités de traitement qui peuvent vous être proposées. Pour les personnes en âge d’avoir des enfants, les questions concernant la fertilité peuvent être abordées ;
2. après la consultation d’annonce, votre situation est discutée au cours d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). L’annonce du diagnostic et celle du projet thérapeutique peuvent être réalisées au cours d’une même consultation ou lors de consultations distinctes. Il peut être utile de vous y faire accompagner par l’un de vos proches ou par la personne de confiance que vous avez choisie ;
3. un temps d’accompagnement soignant. Après la consultation avec le médecin, une consultation avec un autre membre de l’équipe soignante, le plus souvent une infirmière ou un infirmier, peut vous être proposée, ainsi qu’à vos proches. C’est un temps d’accompagnement et d’écoute. Vous pouvez ainsi revenir sur les informations qui vous ont été données par le médecin, vous les faire expliquer à nouveau ou poser d’autres questions. L’infirmière évalue aussi vos besoins en soins et soutiens complémentaires (sur le plan social, psychologique ou nutritionnel, par exemple) et vous oriente, si besoin, vers les professionnels concernés.

Les médecins et les membres de l’équipe soignante, mais aussi votre médecin traitant, sont là pour vous accompagner. Ce sont vos interlocuteurs privilégiés ; n’hésitez pas à leur poser toutes vos questions.

À partir de quels éléments le pronostic et le choix du traitement contre le lymphome non hodgkinien sont-ils réalisés ?

Qu’est-ce que le pronostic ?

Le pronostic est le terme médical utilisé pour décrire la manière dont la maladie peut évoluer et les chances de réponse au traitement.

Les éléments qui vont aider à définir ce pronostic proviennent d’informations recueillies auprès de milliers de patients qui ont eu la même pathologie. L’analyse statistique de ces informations a fourni aux médecins une idée générale de l’évolution de la maladie selon le type de lymphome diagnostiqué et les traitements reçus. L’analyse des facteurs pronostiques propres à chaque patient aide l’équipe médicale à définir le traitement le plus approprié à chaque situation.

Cependant, chacun réagit différemment et les statistiques tirées d’un large groupe de patients ne prévoient pas avec certitude quelles seront l’évolution de la maladie et la réponse aux traitements chez une personne donnée. Le médecin qui vous soigne et qui connaît votre situation est le mieux placé pour interpréter ces statistiques et déterminer la façon dont elles s’appliquent à votre situation.

Quels sont les facteurs qui peuvent influer sur la réponse au traitement et le pronostic ?

La réponse aux traitements des différents lymphomes non hodgkiniens dépend du type et du stade de la maladie, ainsi que d’un certain nombre d’autres facteurs, notamment :

• l’âge : les patients jeunes présentent souvent une réponse plus favorable que ceux plus âgés. Pour une grande partie, ce meilleur pronostic s’explique par la capacité des patients plus jeunes à supporter les effets indésirables des traitements. Ils ont généralement moins de problèmes de santé associés (tels que les maladies pulmonaires ou cardiaques) limitant les options thérapeutiques ou les doses des médicaments ;
• l’état de santé global : le fait d’être atteint d’autres maladies ou de présenter un état de santé global altéré est susceptible de limiter les options de traitement ou d’induire une moins bonne tolérance à certains médicaments ;
• le taux de certaines protéines sanguines : les taux sanguins de lactate déshydrogénase (LDH) et de bêta-2 microglobuline (B2M), ainsi que le taux d’hémoglobine pour les lymphomes folliculaires, sont pris en compte ;
• le stade de la maladie : les stades I et II décrivent généralement une tumeur localisée, alors que les stades III et IV désignent un lymphome étendu à d’autres organes ou dont l’évolution est avancée ;
• le nombre de localisations extra-ganglionnaires : les patients atteints d’un lymphome non hodgkinien qui s’étend à l’extérieur des ganglions lymphatiques et qui touche d’autres organes, tels que la moelle osseuse et le système nerveux central, ont tendance à avoir des chances de guérison moindres que ceux dont la maladie reste localisée. Ce facteur concerne essentiellement les lymphomes agressifs. Il est beaucoup moins pertinent pour les lymphomes indolents. Ainsi, pour les lymphomes diffus à grandes cellules B, on distingue les patients qui n’ont aucun ou un seul organe touché, des patients qui ont au moins deux organes touchés.