Les cancers du rein héréditaires

Environ 2 à 3 % des cancers du rein, plus exactement des carcinomes à cellules rénales, sont en rapport avec une prédisposition génétique ; on parle de forme héréditaire ou de forme familiale de cancer du rein.

Ces cancers sont dus à la transmission de certains gènes qui présentent des anomalies. Dans trois quarts des cas, c'est un gène situé sur le chromosome 3, nommé VHL, qui est en cause. Cette prédisposition génétique correspond à la maladie de von Hippel-Lindau (VHL). Outre le gène VHL, d'autres gènes ont été identifiés comme ceux impliqués dans les formes familiales de carcinome papillaire ou dans le syndrome de Birt-Hogg-Dubé par exemple ; ils sont plus rares.

Ces cancers héréditaires présentent plusieurs caractéristiques :

• Ils apparaissent plus tôt que les autres cancers du rein, le plus souvent avant 30 ans ;
• Ils ont tendance à former plusieurs tumeurs dans le rein et à toucher les deux reins ;
• Ils sont souvent associés à d'autres tumeurs bénignes ou malignes qui se développent dans d'autres organes.

La complexité de la prise en charge de ces maladies héréditaires rares a conduit à mettre en place une organisation spécifique pour prendre en charge les patients concernés. Elle repose sur le réseau national PREDIR (Prédispositions aux tumeurs du Rein) qui se compose d'un centre expert national et de 25 centres experts régionaux. Ainsi, chaque patient concerné par un cancer du rein héréditaire – ou suspecté de l'être – peut être pris en charge par une équipe spécialisée qui confirmera le diagnostic et déterminera le traitement le mieux adapté. Dans ce cadre, l'équipe proposera au patient et aux membres de sa famille une consultation d'oncogénétique.

LIENS UTILES

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