Le développement du myélome multiple
Le myélome est la conséquence du développement incontrôlé d’un plasmocyte anormal qui se multiplie à l’identique dans la moelle osseuse et l’envahit progressivement. Le myélome est dit multiple car plusieurs os sont touchés. Les plasmocytes anormaux, aussi appelés cellules myélomateuses, peuvent être retrouvés à l’intérieur de tous les os du corps.
Plasmocytes et immunoglobulines
En temps normal, les plasmocytes sécrètent différents types d’immunoglobulines, en fonction des besoins du système immunitaire. Leur structure est composée de deux chaînes lourdes et de deux chaînes légères Les chaînes lourdes peuvent être de 5 sortes : IgG, IgA, IgD, IgE et IgM. Les chaînes légères, quant à elles, sont de 2 types : kappa et lambda. Les immunoglobulines sont dosées dans le sang et les urines.
Les immunoglobulines circulent dans le sang et ont pour but d’agir contre les molécules étrangères (toxines, bactéries) et les cellules anormales. A la surface de toute cellule se trouvent des informations qui lui sont spécifiques, qu’on appelle antigènes. Chaque immunoglobuline prend pour cible un antigène précis (comme une clef n’ouvre qu’une seule serrure) et détruit l’intrus qui le porte.
Les plasmocytes anormaux produisent, eux aussi, une immunoglobuline ou un fragment d’immunoglobuline, présent(e) en quantité anormalement élevée et qui ne joue plus son rôle dans le cadre du système immunitaire. On l’appelle immunoglobuline monoclonale. Dans de très rares cas, il arrive toutefois que le myélome ne sécrète pas d’immunoglobuline.
On distingue différents types de myélomes en fonction de l’immunoglobuline sécrétée par les plasmocytes malades. Parfois, seules les chaînes légères sont produites et passent dans les urines : on parle alors de myélome à chaînes légères. Pour autant, les prises en charge du myélome proposées en première intention, suite au diagnostic, sont les mêmes quel que soit le type d’immunoglobuline sécrétée.
En fonction de son évolution, la maladie peut provoquer un certain nombre de symptômes, tels que des douleurs osseuses ou des fractures. Elle peut également altérer le fonctionnement d’organes comme les reins et ainsi provoquer une insuffisance rénale.
En savoir plus sur la prévention et le traitement des symptômes du myélome.
Dans la plupart des cas, le myélome est une maladie qui tend à devenir chronique avec la succession de plusieurs phases de rémissions et de rechutes. En effet, des rechutes surviennent généralement après des périodes de rémission dont la durée est variable. La maladie peut le plus souvent être traitée plusieurs fois. Une prise en charge adaptée est alors instaurée par votre équipe médicale.
Facteurs de risque
Un facteur de risque désigne un élément qui peut favoriser le développement d'une maladie comme le cancer. La présence d'un ou plusieurs facteurs de risque n'entraîne pas systématiquement l'apparition d'un cancer. Inversement, un cancer peut se développer sans qu'aucun des facteurs de risque ne soit présent.
Tous les facteurs de risque du myélome ne sont pas connus à ce jour. Seules les radiations ionisantes liées à des expositions accidentelles et les expositions professionnelles aux pesticides sont des facteurs de risques connus. Il existe de très rares formes familiales.
Le plasmocytome solitaire
Dans environ 3 à 5% des cas, le myélome se manifeste par l’atteinte d’une zone unique : on parle alors de plasmocytome solitaire. Il peut être situé dans un os ou dans les tissus mous.
Ces formes particulières peuvent évoluer vers un myélome multiple, le plus souvent dans un délai de 3 à 5 ans. Les traitements des plasmocytomes solitaires ne sont pas abordés dans ce dossier.
La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
Dans la majorité des cas, le myélome est précédé d’un état bénin, qualifié de « prémyélomateux indolent », aussi connu sous le nom de MGUS (acronyme de l’anglais monoclonal gammopathy of unknown significance, en français gammapathie monoclonale de signification indéterminée).
Dans ce cas, des plasmocytes sont présents dans la moelle osseuse, mais en quantité normale.
La découverte d’une MGUS est le plus souvent fortuite, par exemple suite à des examens sanguins réalisés pour un autre motif. Aucun symptôme n’est présent et la MGUS ne nécessite pas de traitement.
La MGUS est assez courante, puisque 3 à 4 % de l’ensemble des personnes de plus de 50 ans sont touchées. La fréquence des MGUS augmente avec l’âge. Après 25 ans de suivi, un quart des personnes concernées par une MGUS auront développé un myélome. L’évolution vers un myélome n’est donc pas systématique et une MGUS nécessite une surveillance régulière et prolongée.
