Leucémie lymphoïde chronique : points clés
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie maligne qui se caractérise par une accumulation et une prolifération clonale dans la moelle osseuse, le sang, les ganglions lymphatiques et la rate, d’un type de globules blancs, les lymphocytes B, devenus anormaux. Ce cancer est également qualifié de maladie de la moelle osseuse, ou encore de maladie du sang (les globules blancs étant un type de cellules sanguines).
Avec 4 674 nouveaux cas estimés en France en 2018, la leucémie lymphoïde chronique représente un peu plus de 1 % de l’ensemble des cancers et environ 30 % de l’ensemble des leucémies. C’est la plus fréquente des leucémies de l’adulte.
Dans ce dossier, nous utilisons l’abréviation LLC pour la désigner.
La moelle osseuse, qu’est-ce que c’est ?
La moelle osseuse est une substance qui se trouve à l’intérieur des os. Une partie de la moelle osseuse, dite tissu hématopoïétique, produit les différentes cellules du sang à partir des cellules souches hématopoïétiques qui la constituent. Ce processus est appelé hématopoïèse. Chez l’adulte, elle est essentiellement située dans les os courts et plats comme ceux du crâne, de la colonne vertébrale, des côtes, du sternum et du bassin.
Deux lignées cellulaires sont issues des cellules souches hématopoïétiques :
- la lignée myéloïde qui donne naissance aux plaquettes, aux globules rouges et à deux types de globules blancs : les polynucléaires et les monocytes ;
- la lignée lymphoïde qui donne naissance à un autre type de globules blancs appelés lymphocytes : les lymphocytes T et les lymphocytes B.
Une fois que les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes ont atteint le stade nécessaire de maturation et de fonctionnalité dans la moelle osseuse, ils rejoignent notamment le sang. Les lymphocytes rejoignent aussi des organes lymphoïdes secondaires tels que la rate et les ganglions lymphatiques. Les lymphocytes, comme toutes les cellules sanguines, ont une durée de vie définie et sont remplacés par de nouveaux lymphocytes, produits en continu dans la moelle osseuse.
Qu'est-ce que la LLC ?
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la conséquence d’une accumulation excessive et incontrôlée de lymphocytes B matures anormaux dans la moelle osseuse et le sang. Une fois qu’ils ont rempli leur fonction et qu’ils se sont divisés pour donner naissance à deux nouveaux lymphocytes, ils ne meurent pas alors qu’ils le devraient (on parle de défaut d’apoptose) ou ils ont une durée de vie anormalement longue. C’est ce déséquilibre qui entraîne l’apparition de la maladie.
Selon le degré d’évolution de la maladie, ces lymphocytes s’accumulent et se retrouvent, à terme, en trop grand nombre dans certains organes lymphoïdes secondaires, comme les ganglions lymphatiques ou la rate, qui peuvent alors grossir de façon anormale.
La LLC ou certains de ses traitements peuvent entraîner des complications, notamment infectieuses ou auto-immunes.
Comment la LLC est-elle diagnostiquée ?
La leucémie lymphoïde chronique étant une maladie d’évolution lente, elle est très souvent découverte de manière fortuite, alors que le patient ne présente aucun symptôme. La découverte se fait souvent lors d’une simple prise de sang, dans le cadre d’un bilan de santé par exemple, qui révèle un nombre trop élevé de lymphocytes. Plus rarement, elle est suspectée devant certains signes cliniques comme une augmentation de la taille de certains ganglions lymphatiques, du volume de la rate ou, plus rarement, de celui des amygdales.
Quels sont les parcours de soins possibles ?
Selon son stade, la LLC peut relever d’une simple surveillance, qui peut durer des années, ou alors de traitements actifs.
Dans ce dernier cas, des thérapies ciblées ou des traitements combinant des molécules de chimiothérapie classique et des molécules d’immunothérapie (immunochimiothérapie) sont utilisés.
La gestion des éventuelles complications engendrées par la LLC ou les traitements est également organisée.
Les modalités de surveillance
Si vous êtes atteint d'une LLC de stade A ou B sans symptôme, une stratégie de surveillance conjointe entre l’hématologue et le médecin généraliste est généralement proposée. La surveillance permet d’éviter un traitement et les effets indésirables qui l’accompagnent pour une maladie qui est peu ou pas évolutive à un stade auquel le bénéfice d’un traitement n’est pas démontré. Elle repose sur des examens cliniques et biologiques réguliers. Cette surveillance peut durer des années voire à vie, certaines LLC n’évoluant pas ou peu.
Si une progression de la maladie est détectée, et uniquement dans cette situation, un traitement médicamenteux peut alors être programmé.
Les traitements médicamenteux
Le recours aux traitements médicamenteux n’est pas systématique : ils sont indiqués pour les stades A ou B présentant des symptômes et pour le stade C.
Plusieurs types de médicaments sont utilisés pour traiter la LLC : des thérapies ciblées ou une immunochimiothérapie.
Le traitement peut être pris par voie orale (thérapie ciblée ou immunochimiothérapie) ou administré par voie injectable (immunochimiothérapie et anticorps monoclonaux anti-CD20).
Les effets indésirables des traitements médicamenteux de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) varient selon les médicaments utilisés, les dosages et les personnes.
Le suivi après le traitement
À l'issue des traitements, des consultations médicales sont programmées régulièrement et selon un rythme adapté à votre situation. Ce suivi, basé sur des examens cliniques associés à des examens biologiques, a notamment pour but de déceler des signes d’évolution de la maladie, mais aussi de détecter et de traiter les éventuels effets indésirables tardifs des traitements, et de favoriser le retour à une qualité de vie la meilleure possible.
Guide Cancer info - La leucémie lymphoïde chronique/L'essentiel
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