Cancers de la thyroïde : les traitements des cancers rares

Les cancers médullaires de la thyroïde

Quelles sont les spécificités de ces cancers ?

Les cancers médullaires représentent 5 % des cancers de la thyroïde. Ils se développent à partir des cellules C ou cellules parafolliculaires de la thyroïde. Ces cellules spécialisées de la thyroïde produisent une hormone, la calcitonine, qui constitue donc un marqueur tumoral (une substance sécrétée le plus souvent par les cellules d’une tumeur ; on peut la repérer lors d’une analyse de sang.spécifique de ce cancer).

Votre traitement est discuté lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire ou RCP.

Quels sont les traitements possibles ?

Le traitement principal est l’ablation chirurgicale totale de la thyroïde (thyroïdectomie totale). Les ganglions lymphatiques situés autour de la thyroïde et dans le cou sont également retirés lors d’un curage ganglionnaire. L’étendue du curage ganglionnaire dépend du taux de calcitonine initial. La chirurgie est systématiquement suivie d’un traitement hormonal substitutif qui a pour but de remplacer les hormones thyroïdiennes. Les cellules C n’étant pas stimulées par la TSH, il n’est pas nécessaire de la freiner, elle restera dans la norme.

Comme les cellules parafolliculaires impliquées dans ce type de cancer ne fixent pas l’iode, un traitement à l’iode radioactif n’est pas utile. Dans certains cas exceptionnels, une radiothérapie externe au niveau du cou et du médiastin peut être indiquée.

D’autres types de traitements sont parfois proposés, comme un médicament de thérapie ciblée pour traiter les cancers ayant formé des métastases, qui progressent et ne sont pas accessibles à un traitement local, ou les cancers qui ne peuvent pas être opérés. Des essais cliniques peuvent être proposés dans certains cas.

Y a-t-il des formes familiales ?

Les cancers médullaires sont liés à une histoire familiale dans 30 % des cas. Cela signifie qu’il existe, dans la famille de la personne chez laquelle on a porté le diagnostic, un risque plus élevé de développer ce type de cancer.

Lorsqu’un cancer médullaire est diagnostiqué, une analyse génétique est ainsi systématiquement proposée. L’objectif est de déterminer si la maladie est effectivement liée à une histoire familiale en recherchant une mutation sur le gène RET, ce qui est le cas dans 95 % des formes familiales. Si une mutation est détectée, une enquête familiale est réalisée. Chez un parent identifié comme porteur de cette mutation, des mesures préventives sont parfois envisagées. Chez les descendants de cette personne, la thyroïde peut être enlevée dès l’enfance à titre préventif. L’objectif est de supprimer tout risque de voir apparaître un cancer.

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En quoi consiste le suivi ?

Le suivi a pour objectifs de :

• détecter, de manière précoce, tout signe de réapparition éventuelle du cancer (récidive) locale, ganglionnaire ou à distance (poumon, os, foie…) ;
• rechercher d’autres tumeurs endocriniennes, notamment dans les formes familiales de la maladie.

Il repose sur un examen clinique associé à des examens biologiques, réalisés à partir d’une prise de sang afin de mesurer le dosage des marqueurs tumoraux, notamment la calcitonine et l’antigène carcinoembryonnaire (ACE). Selon les résultats, des examens d’imagerie peuvent les compléter. Le rythme du suivi est annuel et à vie.

Les cancers anaplasiques de la thyroïde

Quelles sont les spécificités de ces cancers ?

Le cancer anaplasique de la thyroïde est un cancer très rare, qui survient le plus souvent chez des personnes de plus de 60 ans.

Ce type de cancer est grave et évolue très rapidement.

Quels traitements pour ces cancers ?

Les traitements possibles sont discutés en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) de recoursselon l’organisation mise en place pour les cancers rares (voir encadré ci-dessous).

Si l’opération est réalisable, l’ablation totale de la thyroïde est effectuée (thyroïdectomie totale).

Comme les cellules qui forment ce type de cancer ne captent pas l’iode, un traitement à l’iode radioactif n’est pas utile.

Des soins de support adaptés sont associés aux traitements de ce cancer. Ils permettent de traiter la douleur, les difficultés d’alimentation ou les troubles respiratoires provoqués par le cancer. Dans certains cas, des soins palliatifs peuvent être proposés. Ils visent à soulager la douleur, à apaiser la souffrance physique et psychique, à sauvegarder la dignité de la personne malade et à soutenir son entourage.